Портальная гипертензия лечение

Содержание

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Портальная гипертензия лечение

Портальная гипертензия наблюдается в ситуациях, когда при циркуляции крови в районе печени возникает какой-то барьер. Показатель давления в портальной системе составляет примерно 7 мм ртутного столба. Если показатель превышает 20 мм, кровь застаивается в венах.

Поскольку стенки в этих сосудах не укрепляются мышцами, они расширяются. Может произойти разрыв. Когда развивается цирроз, почти в 90% примеров расширение происходит в области пищевода, других отделов ЖКТ.

Иногда возникают кровотечения, есть высокая вероятность летального исхода.

Портальная гипертензия?

Проблемы с движением крови в венах могут возникать ниже печени, в самом органе или в области полой вены.

Расстройство классифицируются по признакам:

  1. Если в печеночных сосудах формируются тромбы, блокада возникает над органом. Воспаление перикарда провоцирует высокое давление в сосудах. Кровь из печени выходит медленно.
  2. Проблемы возникают внутри органа по причине цирроза, воспалительных процессов, новообразований, в спайках после повреждений и хирургического вмешательства.
  3. Токсины разрушают клетки печени, увеличивается сопротивление движению крови по сосудам. Гепатоциты отличаются высокой жизнеспособностью, могут регенерироваться.
  4. Даже при уничтожении фрагмента печени оставшаяся часть продолжает нормально работать, со временем функции органа восстанавливаются полностью.
  5. Проблемы могут возникнуть из-за регулярного воздействия токсинов, воспаления. Сформированные соединительные ткани не способны выполнять очистку организма.

Воспалительные процессы в брюшине могут вызывать блокировку кровотока до поступления в печень. Происходит сжатие нескольких ответвлений воротной вены. Сосуды суммируются аномально, возникают осложнения после неудачного хирургического вмешательства. У людей часто возникает изолированный тромбоз, причина этому может оказаться внутрибрюшная инфекция.

Симптомы

Признаки портальной гипертензии, обусловленные патологией, вызывающие повышение давления в сосудах. По мере развития патологического процесса возникают клинические симптомы, свойственные для разных форм синдрома:

  1. Увеличивается размер селезенки, понижается концентрация тромбоцитов, эритроцитов, возникают проблемы со свертываемостью.
  2. Варикозное расширение в области желудка, прямой кишки.
  3. Усугубляется анемия, возникает венозное кровотечение.
  4. Асцит.

Клинические стадии:

  1. Доклиническая, при которой больной ощущает тяжесть справа в боку под ребрами, возникает недомогание, живот вздувается.
  2. Появляются выраженные признаки, боль, недомогание, вспучивается животик.
  3. Все признаки портальной гипертензии присутствуют, асцит, не наблюдается кровотечение.
  4. Возникают большие кровотечения.

При печеночной форме расстройство зачастую возникает в детском возрасте, развивается мягко, имеет позитивный прогноз. Портальная вена пережимается, учащаются осложнения, возникают кровотечения в сосудах в нижних отделах пищевода, сдавливается воротная вена, улучшается свертываемость.

Портальная гипертензия отличается признаками цирроза. Это основные симптомы заболевания. Динамика развития обуславливается интенсивностью возникновения гипертензии. Болезни сопровождаются кровотечениями, присутствует асцит.

Кожные покровы желтеют, это указывает на то, что печень не выполняет нормально свои функции, переводящиеся в печеночную недостаточность. Изначально пожелтение возникает на ладонях и под языком. Патология Киари в основном является причиной надпеченочной формы ПГ.

Летальный исход вызывает недостаточность органов и кровотечение.

Особенности развития болезни

Портальная гипертензия вызывает расстройство по всему организму. На первых этапах нарушение в периферических сосудах вызывает трудности с работой печени. Появляются проблемы с общим кровотоком, наблюдается воспаление в портальной вене. Начинаются разрушительные процессы в печени, регуляторная функция ухудшается. На поверхности органа возникает соединительная ткань.

Различают несколько видов развития болезни:

Циркуляция крови в печени у усугубляется по разным причинам:

  1. Повышает сопротивление портальным сосудам.
  2. Стачивается слишком много крови.
  3. Появляется асцит, по которому часто удается выявить заболевания.
  4. Создаются коллатерали.
  5. Проблемы с нервной деятельностью из-за расстройства печени.
  6. Размеры селезенки увеличиваются, создаются застойные явления.

Диагностика

Для выявления портальной гипертензии нужно выполнить несколько обследований. Специалистам предстоит собрать детальный анамнез, определить возможные расстройства печени у родственников. Только после этого больного отправляют на диагностику.

Сначала делают анализ крови, выявляют вирусные инфекции и иммуноглобулин. Потом пациента отправляют на рентген. Чтобы определить асцит, выполняется ультразвуковое обследование брюшины.

С помощью допплерометрии проблемных органов удается определить качество кровообращения.

Терапия

Шансы на успешное восстановление увеличиваются, если лечение портальной гипертензии выполняется вовремя. Только специалисту нужно доверять проведение терапии. Если заняться самолечением, можно серьезно навредить организму. Терапия портальной гипертензии подразумевает такие процедуры:

  1. Употребление Пропранолола 2 раза в сутки. При этом выполняется перевязка или склеротерапия сосудов, подверженных варикозу.
  2. Когда возникает кровотечение, нужно вколоть пациенту 1 мг Терлипрессина. Такую терапию выполняют каждые 4 часа на протяжении суток. Такая методика лечения отличается стабильностью, не провоцирует побочные действия.

Чтобы кровотечение не возникали так часто, нужно вкалывать соматостатин примерно по 250 мг, через несколько часов можно поставить капельницу с этим веществом. Уколы можно делать на протяжении 3-4 дней.

Подобные методы лечения нарушают соотношение воды и соли в организме, поэтому нужно внимательно отслеживать, какие продукты употребляются в пищу в процессе лечения.

Если развивается асцит, эта методика не используется.

Если портальная гипертензия слишком запущена, лекарствами ничего не удается изменить, приходится применять инвазивную терапию или делать операцию.

Перечислим самые эффективные процедуры:

  1. Эндоскопическая склеротерапия считается самым популярным способом воздействия, проводимым при портальной гипертензии. Смысл хирургического вмешательства заключается в выполнении тампонады, для этого применяется Соматостатин. Пациенту скалывается склерозант, способствующий склеиванию сосудов. Начинается закупорка, вскоре наблюдается отмирание. Процедура эффективна на 80%.
  2. Тампонада пищевода. Эта методика выполняется с применением зонда Блэкмора. В желудке размещаются специальные приспособления, через которые в орган поступает воздух. В результате часть пищевода пережимает вену желудка. Устройство нагнетает воздух в течение суток.
  3. Эндоскопическая перевязка выполняется на желудке и сосудах, подверженных варикозу. Процедура отличается сложностью, эффективностью. Получится сдержать кровотечение, предотвратить последующее развитие болезни.
  4. Плановые хирургические процедуры выполняются для предотвращения возможных кровотечений, при этом вырезают фрагменты печени или сосудов.
  5. Пересадка печени считается наиболее радикальным методом решения проблемы портальной гипертензии. Операция проводится в ситуации, когда патология осложняется постоянными кровотечениями или развивается цирроз.

Осложнения

Если долго не лечиться, могут возникнуть дополнительные проблемы со здоровьем. Чаще всего при этом забивается печень, другие внутренние органы. Перечислим возможные проблемы:

  • кровотечение в разных отделах ЖКТ;
  • асцит;
  • гиперспленизм, по причине которого ухудшается работа иммунитета;
  • печеночная недостаточность, при которой часть или весь орган не может выполнять свою работу;
  • во время печеночной комы не выполняется очистка крови;
  • из-за проблем с органом возникают проблемы с умственной деятельностью;
  • язва желудка и проблемы с целостностью ткани;
  • неспецифический колит;
  • цистит;
  • смертельный исход;

Хирургическое лечение асцита

Развитие цирроза усложняет лечение асцита. Определенный момент патология не реагирует на действие медикаментов. Жидкость в области брюшины ограничивает способность диафрагмы двигаться, появляются проблемы с усвоением кислорода.

Пациент слишком часто дышит, ему не хватает воздуха, появляются проблемы со сном, поскольку находиться в горизонтальном положении тяжело. Подобное состояние требует незамедлительного устранения накопившейся жидкости методом лапароцентеза.

После такой процедуры из организма выводится примерно 80 л транссудата.

Проблемы с дыханием уходят, пациенту становится легче. Спустя две-три недели жидкость снова собирается в животе в таком же объеме. Делается повторная функция.

Иногда в подобных ситуациях в животе делают дренаж, чтобы транссудат все время удалялся без необходимости многократного проведения хирургического вмешательства.

Если удалять жидкость слишком часто, из организма будет выводиться белок, в результате будет усиливаться гипотермия, общее самочувствие ухудшается. Поэтому вторичное возникновение напряженного асцита предотвращается консервативными способами.

Проведение операции

Хирургическое лечение у пациентов с циррозом подразумевает сложности. Зачастую таких пациентов возникает много болезней, жизненно важные органы нормально не работают. При проведении операции возникают серьезные риски.

Чтобы снизить вероятность летального исхода или осложнений, нужно проводить перитонеовенозное шунтирование. Поскольку асцитическая жидкость по своим характеристикам похожа на плазму, используются механизмы фильтрации и введение обратно в сосудистое русло.

При этом застой лимфы удается устранить, жидкость больше не будет направляться в брюшную полость.

Эндоскопическое лигирование сосудов, подверженных варикозу

Для разных видов кровотечения используют методику гемостаза. Нужно отдавать предпочтение адекватным способам, поскольку другой возможности сдержать кровотечение не представиться. Чтобы выявить места кровоизлияния, выполняется процедура ФЭГДС. С помощью этого метода диагностируется варикоз сосудов пищевода.

Определяется область повреждения и характер кровотечения. В наиболее простых случаях можно быстро провести эндоскопическую процедуру. Лигирование считается самым результативным способом остановки кровотечения сосудов, подверженных варикозу. Эффективные технологии достигают 90%, а количество рецидивов минимальное.

Парабазальные склерозирование

В профилактических целях проводятся операции, направленные на уменьшение показателей давления в сосудах с несколькими протокавальными анастомозами. В смысле такой процедуры заключается в создание дополнительных путей оттока крови из места локализации воротной вены с помощью создания:

  1. Прямого анастомоза.
  2. Мезентерикоковального.
  3. Спленореального.

Формирование прямых анастомозов позволяет быстро уменьшить портальное давление из-за переноса крови в область нижней полой вены. При этом нужно предотвратить ухудшение работоспособности печени.

Необходимо определить подходящий размер анастомоза. Последнее время популярностью пользуются портокавальные устройства с шириной 6, 8 и 10 мм. Анастомозы позволяют частично сбрасывать портальную кровь в область полой вены.

Таким образом удается предотвратить осложнения.

Спленоренальный анастомоз требует устранения селезенки, что может подразумевать трудности в определенных условиях. Иногда во время проведения операции пациент теряет много крови.

Принцип проведения трансплантации

Цирроз считается результатом разных воспалений. Патология может развиваться быстро или медленно. На этапе явных функциональных расстройств начинается портальная гипертензия.

Для болезни свойственен асцитический синдром и кровотечение из сосудов пищевода. Пациенты получают инвалидность, нередко умирают по причине осложнений.

Консервативные способы лечения на данном этапе не дают результата.

Сегодня используется большое количество хирургических методов воздействия. Большая часть из них отличается паллиативным характером. Возможность пересадки печени позволяет избавиться от серьезных нарушений, большого количества разных болезней и преобразования органов. Плюсы донорства тканей и органов люди научились решать на сегодняшний день.

Возможный прогноз

Прогноз развивающиеся болезни обуславливается степени сложности кровотечений, проблем с работой печени. Для внутрипеченочной формы прогноз зачастую неблагоприятной.

Пациенты часто умирают из-за обильного кровоизлияния, печеночной недостаточности. Когда развивается внепеченочная гипертензия, можно делать положительный прогноз.

Продлить существование пациенту удастся методом вживления протокольных анастомозов.



Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/portalnaya-gipertenziya.html

Портальная гипертензия: лечение, симптомы, причины, профилактика, диагностика

Портальная гипертензия лечение

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени.

К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз.

Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Повышенное давление в системе воротной вены создает предпосылки для развития жизнеугрожающих состояний

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

  • предпеченочная или подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • внепеченочная форма портальной гипертензии;
  • смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов.

Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке.

Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения.

Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени).

Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным.

Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари.

Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

  1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
  2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
  3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
  4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
  5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

  • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
  • инфекционные заболевания;
  • интенсивная диуретическая терапия;
  • регулярное употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
  • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

  1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
  4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
  5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Прогноз

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продуктов, повышающих давление. Также важно следить за объемом потребляемой жидкости, не превышать рекомендованный объем (устанавливается врачом в индивидуальном порядке). Строго запрещены тяжелые физические нагрузки.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

  1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
  2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
  3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
  4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
  5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия лечение

Портальная гипертензия – повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода.

Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии.

Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

  • Вирусный гепатит,
  • Аутоиммунный гепатит,
  • Фиброз печени,
  • Опухолевый процесс в печени,
  • Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
  • Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
  • Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
  • Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
  • Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
  • Инфекции,
  • Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

  • Тромбоз воротной и селезёночной вены,
  • Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
  • Сдавление воротной вены опухолью,
  • Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

  • Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
  • Травматический тромбоз нижней полой вены,
  • Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Портальная гипертензия лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды).

Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену.

В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки.

Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются.

Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Цирроз печени приводит к уменьшению диаметра печеночных сосудов и повышению сопротивления в них, результатом чего становится портальная гипертензия

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени.

При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II.

Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
НадпеченочныеТромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

Артерио-венозная фистула

ПеченочныеШистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Цирроз печени

Острый алкогольный гепатит

Молниеносный гепатит

Врожденный фиброз печени

Венозно-окклюзионная болезнь

Синдром Бадда-Киари

Передозировка витамина А

Склерозирующий холангит

Болезнь Вильсона-Коновалова

Гемохроматоз

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Хронический гепатит

ПодпеченочныеТромбоз нижней полой вены

Правожелудочковая сердечная недостаточность

Констриктивный перикардит

Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана (обычно у наркоманов)

Синдром Бадда-Киари

Артерио-венозная фистула

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Портальная гипертензия, осложненная варикозным расширением вен пищевода, сопряжена с высоким риском гибели больного

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализыОбщий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Коагулограмма

альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

железа в крови

Уровень альфа-1-антитрипсина

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследованияДуплексная допплерография печени

УЗИ, КТ или МРТ

Ангиография при неясном источнике кровотечения

ПроцедурыБиопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

ЭФГДС

Лечение

Лечение портальной гипертензии направлено прежде всего на предотвращение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов.

Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности.

Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени.

Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами.

Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности.

Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом.

Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/portalnaya-gipertenziya-simptomy-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.